어린 선

정의

소아마비라는 용어는 피부에 효과가 나타나는 유전 질환 인 "유전병증"이라고 불리는 일련의 피부 애호를 나타냅니다.

보다 구체적으로, 소아 갑상선은 각화증과 관련된 질환을 말하며, 그 증상은 피부 각화증과 매우 유사하며, 그 기원은 유전 적 변이와 정확하게 관련되어있다.

용어 " 어금니" 는 헬라어 인 " Iχτυς" 에서 유래했으며, 그 의미는 "물고기 " 이며이 질병에 걸린 환자의 피부가 걸리는 전형적인 비늘 모양을 나타냅니다.

분류

어린 선상 증은 그 자체로 질병 일뿐만 아니라 흔히 다른 질병과 관련이 있으며 그 원인이나 결과 일 수 있습니다. 다양한 종류의 소화관 병의 분류는 질병이 여러면을 가지고 있기 때문에 문제가된다.

첫 번째 주요 분류는 여러 유형의 어금니를 유전 적 형태획득 된 형태 로 나누는 분류입니다.

유전자 변형은 부모에 의해 전염되기 때문에 유전 적 형태는 자연적으로 출생 이후로 존재합니다.

다른 한편으로, 획득 된 형태는 일반적으로 종양 (림프종, 폐, 간, 유방 또는 신장 암 등)과 같은 다양한 기원 및 자연의 다른 병리학과 관련하여 성인기에 나타난다. 크론 병, 갑상선 질환 또는 AIDS.

그러나 일반적으로 소화 불량은 임상 결과 에 따라 분류됩니다. 이와 관련하여 다음과 같이 구분할 수 있습니다.

  • 소아체는 X 염색체에 연결되어 있습니다.
  • 얇은 판 갑상선 증;
  • 가려움증;
  • 표피 박리 성 각화증;
  • 할리퀸 어가집 증;
  • 선천성 어린 눈물 모양의 erythroderma.

"초음파 조직 분류"로 정의 된 다른 유형의 소아 갑상선종의 또 다른 분류는 생검을받은 표피 세포의 구조적 특성에 따라 네 가지 유형 (유형 I, II, III 및 IV)으로 세분화됩니다. 그러나이 분류는 유전 된 양식에만 사용되고 획득 된 양식에는 사용되지 않습니다.

마지막으로, 유전성 어린 선종의 형태를 세분화하기 위해 사용 된 추가 분류는 다음과 같은 그룹화를 예견합니다.

  • 신드롬 성 갑상선 기능 저하증, 즉 피부 및 다른 기관에서 발생하는 갑상선 증;
  • 비 증후 성 소화 불량증, 즉 피부에서만 나타나는 소화 불량증

발생

심한 어지럼증. en.wikipedia.org의 이미지 - Other Fish Pictures

저 상병증을 제외하면, 이 질병은 희귀 한 형태로, 주로 3, 000 명당 한 가지 주제로 발생합니다. X 염색체와 Harlequin 어 버티 시스에 연결된 어금니는 각각 1 : 300, 000과 1 : 500, 000 / 1, 000, 000의 발생 빈도를 기록합니다.

발병률의 희소성으로 인해, Arlecchino 소변증은 종종 소화관 병소 목록에서 제외됩니다.

소양증의 유형

아래 표는 가장 잘 알려진 유형의 세금을 나열하고 한 양식을 다른 양식과 구별하는 주인공을 요약합니다.

소양증의 형태X 염색체에 연결됨라멜라가려움증표피 박리 성 각화증선천성 점액 성 홍 반성 루푸스할리퀸 (Harlequin) * 또는 확산성 소화관
영향을받은 지역트렁크, 목. 손과 발에 영향을주지 않습니다.그것은 손바닥과 발바닥에 영향을 미치지 만, 전체 표면이 영향을받을 수 있습니다뒤, 손바닥, 발바닥, 신근 (extensor) 구역마이크로 사마귀가 신체 표면, 특히 팔다리에 퍼졌습니다.Palmi (주로)전신
전달X 염색체와 연관성이있다.상 염색체 열성 전달. 매우 드문 질병상 염색체 우성 전송아주 희귀 한 병리학

(1 : 500, 000)

상 염색체 우성. 희귀 질환 (1 : 300, 000)희귀 상 염색체 열성 (백만 건당 1 건). 출생시 발생하며 사망 할 수 있습니다.
관련 질병시력 장애 (각막에 영향)Ectropion 또는 piaghetta (자궁 경부의 자궁 경부 점막의 이상 유무)각질화 필라르, 아토피각질 장애, 각화성 증, 확산 홍진홍반, 각화 각화증입술과 눈꺼풀이 바깥쪽으로 쏟아졌습니다. 가늠자는 정연하다 (그러므로 "Arlecchino")
특징비늘과 얇은 껍질은 크지 만 짙은 색으로 매우 두껍지 않습니다. 이미 출생시 또는 어린 시절에 나타납니다.라멜라는 크고 발달되어 있으며 넓습니다. 그것은 출생시 나타납니다. 그것은 또한 collodion 아기라고합니다.가늠자는 얇다. 이 장애는 어린 시절에 발생합니다.하부 심방에는 종종 사마귀와 거품이 있습니다.병변은 버스트 경향이있는 장액 성 거품으로 나타납니다.더 심각한 형태의 갑상선증. 운동을 방해하는 두꺼운 피부

마지막으로 우리는 다양한 양식의 소아 갑상선 호르몬 이 삽입되어 피부병이 가장 가볍고 가벼운 형태로 삽입됨을 기억합니다. 일반적으로 피부 건조는 겨울철에 악화되는 가벼운 가려움증과 관련된 피부 건조를 나타내는 하반부 및 상지에 영향을줍니다. 피부의 보호 지질층을 박멸하는 공격적이고 자극적 인 세제를 사용하면 가려운 느낌이 높아집니다.

진단

이들은 비교적 희귀 한 질병이므로 소화 불량의 진단은 항상 쉬운 일은 아닙니다.

그러나 질병 진단의 첫 번째 단계는 확실히 환자의 피부에 형성되는 비늘과 라멜라의 분석을 포함하는 신체 검사입니다. 의사는 몸의 모양과 분포를 평가하고 물집이 있는지 여부를 결정합니다.

그 다음에 의사는 소화 불균형이 유전 적 병리학이므로 환자의 가족력을 ​​조사 할 것입니다.

어떤 형태의 소변이 환자에게 영향을 미치는지를 구분하기 위해 의사는 진단을 확증하기 위해 분자 유전 분석과 관련이있는 생검과 같은 검사에 의지 할 수 있습니다.

마지막으로, 일부 양식의 어린 선종은 산전 단계에서도 진단 할 수 있습니다. 예를 들어, X 염색체에 연결된 소화 불량은 양수 천자를 시행하여 진단 할 수 있습니다. lamellar의 갑상선 기능, Harlequin의 갑상선과 epidermolytic hyperkeratosis는 fetosopyopy를 수행하여 산전 단계에서 진단 할 수 있습니다.

증상

추가 정보 : 증상 Ichthyosis

유전성 어린 선종의 첫 증상은 대개 출생 직후, 또는 어쨌든 아이의 생후 첫해에 나타납니다.

어 버선 증은 건조한 피부만으로도 나타나거나 더 심각한 형태를 낳을 수 있으며, 사람의 이미지를 손상시키고 외관을 손상시키는 피부와 비늘과 관련된 피부의 두꺼움을 나타낼 수 있습니다. 애정.

각질화의 변화는 사실상 건성 피부의 전형적 특성을 나타내는 피부의 크기를 조절하는 죽은 세포의 축적과 겹침을 포함합니다 (드문 형태의 가려움증에서는 더욱 두드러진 현상).

피부가 두꺼워지고 비늘과 각질층이 형성되는 정도는 환자가 겪고있는 골관절염의 형태에 달려 있습니다. 심한 정도에 따라 갑상선 호르몬의 피부 증상은 육체적으로나 정신적으로나 때로는 매우 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

다른 경우, 다른 한편으로는, 소화 불량 자체가 환자를 괴롭히는 다른 기본 병리의 증상 일 수 있습니다 ( "관련 질병"장 참조). 이것은 양성 소아 증의 경우입니다.

예측 요인

피부 건조증은 여러 형태의 어린 선상 증후군의 전형적 증상 중 하나이기 때문에 추위와 건조한 기후는 ichthyosic 발현을 향상시키고 호의적으로 나타낼 수 있지만, 소화 과정이 유전 병변이므로 발병 원인을 결코 나타낼 수 없습니다.

합병증

방금 말했듯이, 다양한 유형의 어린 선종의 피부 증상은 서로 다른 신체적, 정신적 결과를 초래할 수 있습니다. 이러한 결과의 심각성은 일반적으로 환자가 겪는 소화 불량의 형태가 심할수록 커집니다.

신체적 합병증

소화 불량의 증상이 나타나는 부위에 따라 다음과 같이 피부가 두꺼워 지므로 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 보행의 어려움과 보행 장애, 특히 발바닥에서 발병이 발생하는 경우;
  • 모발 성장 장애;
  • 눈을 감는 것이 어려움;
  • 피부가 두꺼워지면 생리 학적 과정을 방해 할 수 있기 때문에 증산이 어렵습니다.

또한, 소화 불량을 겪는 개인에서 발생하는 피부의 건조 및 두꺼워 짐은 피부를 탄력성이 없게 만들고 파열을 호소합니다. 금이가 더 이상 손상되지 않은 피부는 가능한 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이 감염의 수축에 쉽게 노출됩니다.

심리적 합병증

소변으로 고통받는 개인의 모습은 심오하게 변형되어 심각한 경우 심리적 합병증을 일으킬 수 있습니다. 일반적으로 어린이와 청소년은 "다른"신체적 외모와 이로 인한 신체적 합병증으로 동료들과의 만남이나 관계가 어려울 수 있기 때문에 이러한 유형의 결과에 가장 큰 영향을받는 사람입니다.

관련 질병

위에서 언급했듯이, 소화 불량 은 다른 질병의 증상 일 수 있습니다 : 심근 경색증 과 Sjögren-Larsson 증후군 이 두 가지 예입니다.

첫 번째는 근육 운동 장애 (근육 협응의 상실), 다발성 신경염 (신경 염증) 및 청각 장애를 포함하는 희귀 한 유전 병리를 나타낸다. 두 번째 증후군은 점진적인 정신 지체와 함께 근육 마비와 관련이 있습니다.

나병, 후천성 면역 결핍증갑상선 기능 저하증 은 다른 형태의 획득 된 갑상선종으로 시작 하는 세 가지 병리를 나타냅니다. 또한 유육종증 은 전형적으로 갑상선의 징후를 나타냅니다 (하체에서 일정한 비늘이 발생 함). 홍역에 걸린 피부의 생검은 항상 좋은 결과를주는 것은 아니지만 대부분의 경우 진단에는 쓸모가 없습니다.

치료

소아기 질환이 유전성 질병에 포함되는 것을 고려하면 치료가 거의 불가능합니다.

그러나 증상을 완화하기 위해 수행 할 수있는 몇 가지 치료법이 있습니다. 이와 관련하여 국소 치료와 전신 치료를 구별 할 수 있습니다. 그러나, 후자는 소화 불량을 앓고있는 모든 환자에게 사용할 수 없습니다.

국소 치료

홍역의 국소 치료는 피부의 두꺼움을 줄이고 피부에 손실 된 수분을 회복시키는 것을 목표로합니다.

첫 번째 목표를 달성하기 위해, 일반적으로 약제 제제 (크림 또는 로션)가 피부 비늘을 제거 할 수있는 각질 용해제를 기반으로 사용됩니다.

이와 관련하여, 살리실산, 우레아 및 α- 하이드 록시 산 (예를 들어, 글리콜 산과 같은)과 같은 활성 성분이 특히 유용하다.

어떤 경우에는 레티노이드를 기본으로하는 국소 용 약제 (크림, 로션, 젤, 연고 등)를 사용하는 것이 효과적 일 수 있습니다.

그러나 이러한 물질의 사용은 확실히 부작용이 없습니다. 실제로, α- 하이드 록시 산은 홍역에 걸린 개인의 건조하고 탈수 된 피부에 자극적 일 수 있습니다. 또한, 상처 및 균열이있는 경우, 전술 한 활성 성분이 흡수되어 전신 수준에서 잠재적으로 심각한 부작용을 유발할 수있다.

이러한 이유로 소화관의 국소 치료는 반드시 의사의 엄격한 감독하에 이루어져야합니다.

피부가 수분과 탄력을 잃어 버리게하려면 대신 바셀린과 피부 연화제를 기본으로 한 보습 제품과 제품을 사용하는 것이 유용 할 수 있습니다. 피부를 부드럽게하는 데 매우 유용하고 권장되는 제품입니다.

소아 갑상선 병증이 전신 질환으로 인해 발생하는 경우, 영향을받는 부위에 프로필렌 글리콜 (보습제)과 같은 물질을 윤활시키는 것이 좋습니다. 이 물질은 또한 X 염색체에 연결된 판상의 갑상선 기능 항진증 또는 소아 갑상선 증상을 완화하는데 효과적이며, 어린이에게는 폐쇄성 붕대를 사용하지 않는 것이 좋습니다.

전신 치료

대부분의 ichthyosic 질환의 경우, 레티노이드는 질병을 완전히 퇴치하지는 않지만 매우 효과적인 치료법이지만 증상을 확실히 치유 할 수 있습니다. 레티노이드는 경구 투여합니다.

그러나, 일반적으로, 레티노이드의 전신 사용은 심한 경우의 소아 증의 경우에 권장됩니다. 반면 다른 경우에는 피부 연화제, 영양 및 각질 용해 작용 (바셀린, 우레아, 글리세린, 글리콜 릭 및 살리실산)을 촉진하는 제제의 국소 적 적용과 관련된 국소 적 사용이 충분할 수 있습니다.

어떤 경우 든 구강 내 레티노이드는 특히 소화 불량 환자의 경우와 같이 다양한 부작용 (예 : 트리글리세리드 혈중 농도의 증가)이 발생할 수 있음을 기억해야합니다. .

따라서 레티노이드는 잠재적 인 기형 유발 물질이므로 임신 중에는 그 사용이 절대적으로 금지됩니다.

표피 퇴화성 각화를 앓고있는 피험자에서 이상적인 치료법은 박테리아 과산화물의 수축에 따라 발생하는 악취 농포와 관련된 통증 예방에 유용한 항생제 cloxacillin 또는 erythromycin으로 대표됩니다.

심리적 치료

소화 불량이 심리적 및 사회적 합병증을 유발하는 경우 - 질병의 피부 증상 완화에 목적이있는 약리학 적 치료 이외에 - 환자의 적절한 지원과 심리 사회 지원을 제공하여 더 이상 피할 수 없게됩니다. 더 심각한 합병증.

유용한 팁

소화 불량증 치료제의 효과를 향상시키기 위해 (국소 적이든 전신적이든간에) 질병의 증상을 완화하기 위해 다음과 같은 작은 조치를 취하는 것이 유용 할 수 있습니다.

  • 피부 자극을 악화시키지 않도록 세척 횟수를 줄이십시오.
  • 고 흡수 (예 : 헥사 클로로펜, 살균 물질 / 살균제) 및 자극성 제품과 같은 독성 물질을 사용하지 마십시오.
  • 의사가 처방하거나 권장하는 경우에는 중성 세제 사용을 권장합니다.
  • 건조하고 탈수되며 피부를 더 자극 할 수있는 대기 중 약제 (태양, 바람, 추위 등)에 직접적으로 과도한 노출을 피하십시오.
  • 항상 의사의 지시를 철저히 따르고 절대로 DIY에 의지하지 마십시오.

더 많은 것을 배우기 위하여 : 소변 치료를위한 약 "

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