혈관 부종

혈종 부종이란 무엇입니까?

혈관 부종은 두드러기와 유사한 피부의 염증 반응으로 피부, 점막 및 점막 조직의 부종이 갑자기 나타납니다. 혈관 부종의 증상은 신체의 어떤 부위에도 영향을 줄 수 있지만, 가장 흔히 영향을받는 부위는 눈, 입술, 혀, 목, 생식기, 손, 발입니다.

더 심한 경우에는기도와 위 창 내부의 안감이 영향을 받아 가슴이나 복부에 통증을 유발할 수 있습니다. 혈관 부종은 수명이 짧습니다. 보통 한 지역에서의 붓기는 1 ~ 3 일 동안 지속됩니다.

대부분의 경우 반응은 무해하며 치료 없이도 지속적인 징후가 없습니다. 유일한 위험은 목과 혀가 심하게 부어 오므로 인두가 막히거나, 호흡 곤란하거나, 의식 상실을 초래할 수 있기 때문입니다.

두드러기와의 차이

혈관 부종 및 두드러기는 동일한 병리학 적 과정의 결과이므로 여러면에서 유사합니다.

  • 흔히 두 임상 증상이 공존하고 중복됩니다. 두드러기는 40-85 %의 경우 혈관 부종이 동반되며 혈관 부종은 경우의 10 %에서만 두드러기없이 발생할 수 있습니다.
  • 두드러기는 피부의 표면층에만 영향을 미치기 때문에 덜 심각합니다. 반면에 혈관 부종은 깊은 피하 조직을 수반합니다.
  • 두드러기는 진피의 잘 정의 된 영역 (붉은 색 또는 자라는 섬유질의 출현)에서 일시적으로 발생하는 홍 반성이며 가려운 반응을 특징으로합니다. 혈관 부종에서 피부는 대신 정상적인 모양을 유지하고 잔주름이 없습니다. 또한 가려움증없이 발생할 수 있습니다.

두드러기와 혈관 부종의 주요 차이점은 다음 표와 같습니다.

기능혈관 부종두드러기
관련 직물표피 (피하 층) 및 점막 아래 (진피 아래)표피 (피부의 바깥층)와 진피 (피부의 안쪽 층)
영향을받는 기관피부 및 점막, 특히 눈꺼풀, 입술 및 구인두피부 만
지속일시적 (24 ~ 96 시간)일시적 (보통 <24 시간)
신체 징후피부 표면 아래 부종 (부종)피부 표면에 진드기와 희끄무레 한 패치가 있습니다.
증상가려움증이 있거나 없을 수 있습니다. 혈관 부종은 종종 통증과 붓기를 동반합니다.두드러기와 관련된 발진은 일반적으로 가려움증입니다. 통증과 붓기는 흔한 증상이 아닙니다.

원인

기원의 원인에 따라 혈관 부종은 급성 알레르기, 약물 유발 성 (비 알레르기 성), 특발성, 유전성 및 후천성으로 분류 할 수 있습니다.

혈관 부종의 유형 및 임상 특징원인

알레르기 성 혈관 부종

부기는 급성 알레르기 반응에 의해 유발되며 거의 항상 알레르기 항원에 노출 된 후 1 ~ 2 시간 내에 발생하는 두드러기와 관련이 있습니다. 간혹 아나필락시가 동반됩니다.

반응은 자체 제한적이며 1 ~ 3 일 이내에 가라 앉지 만, 반복적 인 노출의 경우 또는 교차 반응 물질과의 상호 작용으로 인해 다시 발생할 수 있습니다.

  • 음식 알레르기, 특히 견과류, 갑각류, 우유 및 계란; 타트 라진 옐로우 또는 글루탐산 나트륨과 같은 특정 첨가제를 함유 한 식품 섭취
  • 페니실린, 아스피린, 비 스테로이드 성 소염 진통제 (NSAIDs), 술폰 아미드 및 백신과 같은 일부 유형의 약물;
  • 대조 매체 (영상 기술);
  • 곤충은 특히 말벌과 꿀벌에 물린다. 뱀 또는 해파리 찌르기;
  • 장갑, 카테터, 풍선 및 피임기구와 같은 천연 고무 라텍스.

비 알레르기 성 약물 유발 반응

일부 약물은 부작용으로 혈관 부종을 일으킬 수 있습니다. 발병은 퀴닌 - 칼리 크레인 (quinine-kallikrein) 시스템의 활성화, 아라키돈 산의 신진 대사 및 산화 질소 생성을 유도하는 효과의 계단식으로 인해 약물의 첫 섭취 후 며칠 또는 몇 달 후에 나타날 수 있습니다.

  • 고혈압 치료에 사용되는 안지오텐신 전환 효소 억제제 (ACE 억제제)는 일반적으로 혈관 부종의 주요 원인입니다. 약물 유발 형태의 약 4 건 중 약 1 건이 ACE 억제제를 복용 한 첫 달에 발생합니다. 나머지 사례는 치료 시작 후 수 개월 또는 수년 후에 발생합니다.
약물 유발 혈관 부종의 덜 흔한 원인은 다음과 같습니다 :
  • 부프로피온;
  • 백신;
  • 선택적 세로토닌 재 흡수 저해제 (SSRIs);
  • 선택적 COX-2 억제제;
  • ibuprofen과 같은 비 스테로이드 항염증제 (NSAIDs);
  • 안지오텐신 II 수용체 길항제 (ARB);
  • 스타틴;
  • 양성자 펌프 억제 물 (IPP).

특발성 혈관 부종

어떤 경우에는 증상이 유발 될 수 있지만 알려진 혈관 부종의 원인은 없습니다. 특발성 형태는 종종 만성적이고 재발하며 대개 두드러기와 함께 발생합니다. 분명한 원인없이 몇 년 동안 상태가 발생하는 일부 사람들에게는자가 면역 과정이 기초에 존재할 수 있습니다.

  • 대부분의 경우 혈관 부종의 원인은 알려져 있지 않습니다.
  • 특정 자극은 스트레스, 감염, 알코올, 카페인, 매운 음식, 극단적 인 온도 (예 : 뜨거운 욕조 또는 샤워) 및 단단한 옷과 같은 특발성 혈관 부종을 유발할 수 있습니다. 가능한 경우 이러한 트리거를 피하면 증상이 개선 될 수 있습니다.
  • 최근 연구에 따르면 특발성 혈관 부종의 30-50 %가 전신성 홍 반성 루푸스를 비롯한 일부 유형의자가 면역 질환과 관련 될 수 있습니다.

유전성 혈관 부종

상 염색체 우성 유전성 질환. 유전성 혈관 부종은 낮은 혈청 프로테아제 억제제 (C1 또는 C1-INH 억제제)가 특징입니다.이 억제제는 혈관을 안정적으로 유지하고 조직으로의 액체 유출을 조절합니다. C1 억제제의 활성이 감소하면 과량의 칼리 크레인이 생겨 강력한 혈관 확장제 인 브라 디 키닌이 생성됩니다.

  • 유전성 혈관 부종은 매우 드물지만 심각한 유전 질환입니다.
  • 이 증상은 대개 어린 젊은 환자 (유아기보다는 청소년기)에서 나타납니다.
  • 유전성 혈관 부종은 일반적으로 두드러기가 동반되지 않습니다. 팔, 다리, 손, 발, 생식기, 소화관 및 호흡기의 갑작스럽고 심한 급성 발병을 유발할 수 있습니다. 복부 경련, 메스꺼움 및 구토는 소화관 침범의 결과이며 호흡 곤란은기도가 막히는 붓기 때문입니다. 드물게 비뇨 기계 유지가 발생할 수 있습니다.
  • 유전성 혈관 부종은 지방 외상, 운동, 정서적 스트레스, 알코올 및 호르몬 변화 등의 요인을 유발하여 도발없이 유발되거나 유발 될 수 있습니다. 부종은 천천히 퍼지고 3-4 일간 지속될 수 있습니다.
  • 3 가지 유형 : type I과 II - serpin 단백질 억제제를 암호화하는 염색체 11에 C1NH (SERPING1) 유전자의 돌연변이. III 형 - 응고 인자 XII를 코드하는 염색체 12 번 유전자의 돌연변이.
  • 유형 I : C1INH 수준 감소; 유형 II : 정상 수준이지만 감소 된 C1INH 기능; 유형 III : C1INH에서 탐지 할 수있는 이상이 없으며, 주로 여성 성 (X-linked dominant)에 영향을 미친다.
획득 한 혈관 부종

C1 억제제 결핍증 획득

  • C1-INH 결핍은 일생 동안 (유 전적으로 유전되었을뿐만 아니라) 얻을 수 있습니다. 이것은 림프종 및 전신성 홍 반성 루푸스와 같은자가 면역 질환의 일부 유형에서 가능합니다.

혈관 부종의 원인이 무엇이든, 근본적인 병리학 적 과정은 모든 경우에서 동일합니다. 팽창은 피하 조직을 공급하는 작은 혈관 벽에서 체액이 손실 된 결과입니다.

피부에서 히스타민 및 기타 염증성 화학 매개체가 방출되어 붉어지고 가려워지고 부어 오른다. 진피 또는 점막의 돛대 세포는 다른 사건에 관여합니다. 비만 세포 탈과립은 히스타민, 브라 디 키닌 (bradykinin) 및 다른 퀴닌 (quinines)과 같은 혈관 활동 성 일차 매개체를 방출한다; 후속 적으로 류코트리엔 (leukotrienes) 및 프로스타글란딘 (prostaglandins)과 같은 이차 매개체가 방출되어 조기 및 후기의 염증 반응에 기여하며 혈관 투과성 및 표면 조직으로의 액체 누출이 증가한다. 이러한 염증 매개체의 방출과 관련된 유발 인자 및 기전은 다양한 종류의 혈관 부종을 정의 할 수있게 해줍니다.

증상

혈관 부종의 임상 적 징후는 다른 형태간에 약간 다를 수 있지만 일반적으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 보통 국소 부위, 입술, 혀, 구 인두와 생식기가 관련된 국소 적 팽창.
  • 피부는 두드러기 나 다른 발진없이 정상적으로 나타날 수 있습니다.
  • 영향을받는 지역에서 고통, 열, 가려움증, 따끔 거림 또는 타는 것;

기타 증상은 다음과 같습니다.

  • 구역질, 구토, 경련 및 설사와 함께 위장관 점막의 붓기로 인한 복부 통증;
  • 방광이나 요도의 붓기로 배뇨 곤란을 일으킬 수 있습니다.
  • 심한 경우에는 인후 및 / 또는 혀의 붓기로 인해 호흡과 삼킴이 어려워 질 수 있습니다.

진단

혈관 부종을 진단하는 것은 비교적 간단합니다. 의사는 독특한 외모로 인해 간단한 신체 검사와 상세한 병력 검사를 통해 증상을인지 할 수 있어야합니다.

혈관 부종의 유형을 정확하게 정의하기 위해 혈액 검사와 같은 추가 검사가 필요할 수 있습니다. prick 테스트는 알레르기 항원 (알레르기 성 혈관 부종)을 확인하기 위해 수행 할 수 있습니다. 유전성 혈관 부종은 C1-INH 유전자에 의해 조절되는 단백질의 수준을 확인하기 위해 혈액 검사로 진단 할 수 있습니다. 매우 낮은 수치로 질병을 확인합니다. 유전성 혈관 부종의 진단과 관리는 매우 전문화되어 있으며 임상 면역학 전문가가 수행해야합니다. 혈관 부종은 철 결핍증, 간 질환 및 갑상선 문제와 같은 다른 의학적 문제와 관련 될 수 있습니다. 의사는 간단한 혈액 검사로 검사 할 것입니다 (이 상태의 확인 또는 제외에 유용합니다). 특발성 혈관 부종은 대개 "배제 진단"으로 알려진 과정에 의해 확인됩니다. 실제적으로 진단은 다양한 조사가 유사한 징후로부터 다른 질병이나 상태를 제외시킨 후에 만 ​​확인된다.

치료

혈관 부종의 치료는 증상의 중증도에 달려 있습니다. 호흡 기관이 관련되어있는 경우, 우선기도가 열려 있는지 확인해야합니다. 환자는 응급 병원 치료가 필요하고 삽관이 필요할 수 있습니다.

많은 경우, 붓기는 자기 제한적이며 몇 시간 또는 며칠 후에 자연스럽게 해결됩니다. 한편, 경미한 증상을 완화하기 위해 이러한 조치를 실천해 볼 수 있습니다.

  • 특정 유발 자극을 제거하십시오.
  • 차가운 샤워를하고 (너무 많지는 않음) 또는 영향을받은 지역에 콜드 팩을 바르십시오;
  • 느슨한 옷을 입으십시오.
  • 영향을받는 부위를 문지르거나 긁지 마십시오.
  • 가려움증을 완화하기 위해 항히스타민 제를 복용하십시오.

심한 경우에는 붓기, 가려움 또는 통증이 지속되면 다음과 같은 약을 처방 할 수 있습니다.

  • 경구 또는 정맥 내 코르티코 스테로이드;
  • 입 또는 주사에 의한 항히스타민 제;
  • 아드레날린 주사 (에피네프린).

혈관 부종의 치료 목표는 증상을 내약성 수준으로 낮추고 정상적인 활동 (예 : 직장 또는 야간 휴식)을 보장하는 것입니다.

만성자가 면역 또는 특발성 두드러기와 관련된 혈관 부종은 종종 치료하기 어렵고 약물에 대한 반응은 다양합니다. 일반적으로 부적절한 반응을 일으키지 않으면 각 단계가 이전 단계에 추가되는 다음과 같은 처치 단계가 권장됩니다.

  • 1 단계 : 비 진정 항히스타민, 예를 들어 세티 리진;

  • 2 단계 : 진정 작용의 항히스타민 제, 예를 들어 diphenhydramine;

  • 3 단계 :
    • a) 경구 스테로이드, 예를 들어 프레드니손;
    • b) 면역 억제제, 예를 들어 사이클로스포린 및 메토트렉세이트.

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